Encabezado 1

¿Qué es?

 

​Nadie sabe qué causa la fibrosis pulmonar idiopática o por qué razón algunas personas la contraen. Esta enfermedad hace que los pulmones se cicatricen y se tornen rígidos. Esta rigidez puede llevar a que cada vez sea más difícil respirar. En algunas personas, la enfermedad empeora rápidamente (en cuestión de meses a unos cuantos años), pero otras personas experimentan poco empeoramiento de la enfermedad con el paso del tiempo.

 

Se cree que esta afección es el resultado de una respuesta inflamatoria a una sustancia desconocida o a una lesión. "Idiopática" significa que no se puede encontrar ninguna causa. La enfermedad se presenta con más frecuencia en personas entre 50 y 70 años de edad.

 

Sus síntomas son:

 

• dolor en el pecho y la espalda (ocasionalmente)

• tos (por lo general seca)

• disminución de la tolerancia a la actividad

• dificultad para respirar durante una actividad (este síntoma dura meses o años y con el tiempo también puede ocurrir en reposo)

 

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Tratamiento

 

El médico llevará a cabo un examen físico y hará preguntas acerca de su historia clínica. Igualmente, preguntará si usted ha estado expuesto al asbesto y si ha sido fumador.

 

Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática tienen ruidos respiratorios anormales denominados crepitaciones. Los pacientes con enfermedad avanzada pueden presentar coloración azulada en la piel (cianosis) alrededor de la boca o en las uñas, debido a la insuficiencia de oxígeno. El examen de los dedos de los pies y de las manos puede mostrar agrandamiento anormal de las yemas de los dedos.

 

Los exámenes que ayudan a diagnosticar la fibrosis pulmonar idiopática son, entre otros, los siguientes:

 

• broncoscopia con biopsia pulmonar transbronquial

• tomografía computarizada del tórax

• radiografía de tórax

• medición del nivel de oxígeno en la sangre

• pruebas de la función pulmonar

• prueba de la caminata de 6 minutos

• biopsia pulmonar quirúrgica

• exámenes para enfermedades del tejido conectivo como artritis reumatoidea, lupus o esclerodermia

 

No existe cura conocida para la fibrosis pulmonar idiopática y, desafortunadamente, ningún medicamento ha demostrado mejorar el pronóstico de pacientes con esta afección.

 

• en ciertos casos, algunos medicamentos pueden ayudar a reducir la hinchazón (inflamación), sin embargo, estos fármacos también podrían incrementar el riesgo de muerte.

• los pacientes con niveles bajos de oxígeno en la sangre pueden necesitar oxígeno

• la rehabilitación pulmonar no curará la enfermedad, pero puede ayudar a mantener la capacidad para hacer ejercicio sin dificultad respiratoria